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小寒：大雁北飞，春日在望******

　　紫禁城的物候之小寒（摄影：王琎）

　　吴心怡

　　◆上古时候对于小寒的物候的观察，特别关注那些能够代表阳气增长的物候。

　　◆小寒是二十四节气中的十二月节，十二月又称为腊月。上古时代，每到十二月就会举行重大的祭祀，这就是腊祭。

　　◆俗谚云“小寒大寒，冻作一团”，寒冷的天气，才是小寒节气最大的特点。也正因此，御寒变得重要。

　　明天是小寒，一年之中倒数第二个节气。字面上看，小寒、大寒，与小暑、大暑相对，是因这时天气寒冷而得名的。然而正是这天寒地冻的时候，在古人眼中，阳气已经有所显露。《易乾凿度》中说，“天气三微而成著，三著而成体”，郑玄对此举例说：“冬至阳始生，积十五日至小寒为一著，至大寒为二著，至立春为三著，凡四十五日而成一节。”上古时候对于小寒的物候的观察，也特别关注那些能够代表阳气增长的物候。

　　雁北乡，鹊始巢，雉始雊，小寒的三个物候生机勃勃

　　根据《逸周书·时训解》与《礼记·月令》的记载，小寒有三个共同物候：

　　一候“雁北乡”，意为小寒开始的第一日到第五日，大雁开始向北方飞去。一般认为“乡”即是向，“北乡”即“北向”之意。但古人也认为雁的家乡在北方，事实上大雁的产卵地也在北方，这种看法或许不是巧合。小寒时节多与腊月重叠，腊月之后便是新年，游子有返乡的愿望。而与此同时，在古人眼中，大雁在小寒时节的迁徙，其实也是在启程返乡。

　　由于雁足传书的传说，在音书不通的年代，北往的大雁尤其寄托着羁旅者的情思。传为才女蔡文姬沦落匈奴时期所作的《胡笳十八拍》中就说“雁南征兮欲寄边声，雁北归兮为得汉音。”向南称为“征”，向北称为“归”，雁旅行向南方，捎去她思念故乡的琴曲，一得到汉地的消息，便北归回家，将消息带回给她。因为小寒时节大雁北归，所以北宋的学者刘攽在小寒这天写诗给济州的朋友，便说“小寒渐有北归雁，话与飞翰同一过”（《寄王济州》），仿佛这诗是雁捎去的一般。

　　二候“鹊始巢”，鹊开始修筑鸟巢，为繁衍做准备。说到小寒二候“鹊始巢”，就不得不说到《诗经·召南·鹊巢》中“维鹊有巢，维鸠居之。之子于归，百两御之”的诗句。鹊有它的巢，而鸤鸠（大杜鹃，一名布谷鸟）居住在其中。作为一种寄生性鸟类，鸤鸠会将卵产在身形比自己更小的鸟类的巢穴中，“鸠占鹊巢”这个成语就出自于此，多用作贬义。杜甫的《杜鹃》说这种鸟“生子百鸟巢，百鸟不敢嗔。仍为喂其子，礼若奉至尊”，有讽喻的意思在其中。但是，《诗经》时代的诗人并不将这当成一种罪恶的行为来认识，而是用这一现象引出一个热闹非凡的贵族女子出嫁场景，盛大的车队伴随着她行进。《齐诗》对此的解释是：“鹊以复至之月始作室家，鸤鸠因成事，天性如此也。”两者的物性本就如此。鸠来到了鹊的家里，鸠这种鸟和所居巢穴中的鹊样子不同，却仿佛生活在一个家庭里，在上古诗人眼中如同两个家庭因为嫁娶重新组合，开启一段新的生活，是婚姻的象征，富有喜气。虽然都是中国的文学作品，同一个自然界中的动物现象，却可以用来比附两种完全不同的人类行为，呈现完全不同的情感色彩。

　　三候“雉始雊”，雉是山鸡，雊意为鸣叫，指雉鸡在这一时期开始鸣叫求偶。王维《渭川田家》中的“雉雊麦苗秀”，写的是初夏时节，麦苗秀穗，雉的鸣声让画面更加灵动。小寒时节不似初夏，天寒地冻，雉鸡的鸣声显得更有生机。在中国古代的天人感应思想中，雉雊也被视为具有某种灵性。《逸周书》说，“雉不始雊，国大水”，认为如果小寒时节第十一至十五天，野鸡没有开始鸣叫，那么第二年会有洪水灾难。并且，雉雊也讲究场合。《尚书》中《高宗肜日》《高宗之训》两篇，就与商王武丁时期的一次雉雊事件有关。武丁时期的某次祭祀中，一只雉鸡站在鼎的耳上鸣叫，雉鸡突然出现在祭祀场合，还停留在尊贵的礼器上，这被武丁认为是某种不祥的征兆。在武丁即位以前，在从仲丁到盘庚迁殷这段时期，商朝经历了“九世之乱”，王族不断为王位而争夺，原有的继承制度遭到很大的破坏，也难怪武丁在祭祀中见到雉雊，深感不安。祖己见状，趁机向武丁进谏。根据《尚书大传》所述，“祖己曰：‘雉者野鸟也，不当升鼎。今升鼎者，欲为用也。远方将有来朝者乎？’故武丁内反诸己，以思先王之道。三年，编发重译至者六国。”祖己将雉升鼎而雊解释为远国即将来朝，开解武丁，激励武丁反省自身，师法古代贤王，果然在三年后形成了《诗经·商颂·玄鸟》中“肇域彼四海，四海来假，来假祁祁”的中兴局面。虽说武丁将天人感应之说转化为奋发图强的内驱力，今天看来迷信思想显然仍是不足取的。武丁惊惶不定，是因为雉雊出现在鼎上，若是乡野一片肃杀时，忽然听到野鸟求偶的鸣叫声，当然是一种赏心乐事。

　　“雁北乡”“鹊始巢”“雉始雊”这三个生机勃勃的物候，与“临”卦相对应。临卦本身以泽上有地为形象，意味大吉大利。易学中有“卦气”之说，就是从六十四卦中选取了代表性的十二卦，十二卦各有六爻，恰好可以对应一年中的二十四节气七十二候。根据《卦气七十二候图》，在小寒以前，大雪到冬至的这段时间对应着“复”卦，一个阳爻上有六阴爻，意味着一阳来复，虽然近乎极阴，但有一缕阳气正在从下生长。而小寒到大寒这段时间对应“临”卦，上有四阴爻，下有二阳爻，与“复”卦对比，阳气更进一步增长。临卦接下来就是“泰”卦，也就是我们通常所说的三阳开泰，预示着春的到来。

　　梅花先趁小寒开，簌簌的花信风抚慰了多少人心

　　小寒时节，鸟类返乡的返乡，求偶的求偶，喜气洋洋。而在植物界，则悄悄吹起了“花信风”。“二十四番花信风”，许多诗人曾直接或间接地用过这一句，指对应二十四种花期而来的风。那么，到底这二十四种花期是什么，从何时起，何时止？说法便莫衷一是。其实本来中国各地气候差异很大，不同地区的同一种花，绝无在同时间开放的道理。一种流行最广的说法，出自《蠡海集·气候类》，是从小寒算起，直至谷雨，一共四个月，每月二气六候，四个月共计一百二十日，二十四候，都以一花之风信应之，就成了“二十四番花信风”。

　　小寒时节的花信，“一候梅花，二候山茶，三候水仙”，这其中最重要的是梅花。“梅花先趁小寒开”，这是南宋女作家朱淑真的诗句。古今关于“花信”的说法，大多将梅花置于首位。其实养花的人都知道，开花的时机，与植物生长的环境、栽种手法和当年气候都关系密切，梅花实际开放的时间，未必就早于山茶、水仙。但“花信风”特意以梅花为首，想来是由于梅花在花卉中品格极高，深受文人雅士喜爱的缘故。

　　古今爱梅诗人，以陆游为最。“闻道梅花坼晓风，雪堆遍满四山中。何方可化身千亿，一树梅花一放翁”。陆放翁一生爱梅成痴，一生所作诗篇中，寻梅、赏梅、惜梅之作众多，大有与梅花互为知己之意，自称“吾生也似梅花淡，燕未归来蝶不知”。他有一首《游前山》诗：“兀兀无欢意，闲游未拟回。屐声惊雉起，风信报梅开。山雪堆僧衲，溪流动蛰雷。平生一桐帽，自惜犯尘埃。”兀兀不乐，杖藜闲游至前山，不想折返。踏踏的木屐声，惊扰了山中栖息的雉鸡，不禁鸣叫飞起。而簌簌的花信风，带着沁人心脾的幽香，送来了山中梅花绽放的消息。彼时陆游孤寂的心灵，必定是被如期绽放的梅花抚慰了吧。

　　若是没有梅花，小寒时节也还可以赏雪。文人赏雪，则不得不作诗。只作诗，似又太容易，于是又发展出种种高难玩法。这其中就有所谓“禁体诗”，始于宋代欧阳修《雪》诗自注，事迹又见于苏东坡《聚星堂雪》小序，当时欧阳修在颍州，出了一个咏雪题目，“禁体物语”，也就是说禁止出现那些常见的用来比附雪之样态的字眼，那就是玉、月、梨、梅、练、絮、白、舞等字。苏东坡评价欧阳公留下的《雪》诗，“于艰难中特出奇丽，尔来四十余年莫有继者”。而又因为苏东坡的拟作中有句云“白战不许持寸铁”，禁体又得名“白战体”。大约三百年后，一个小寒的前夕，元末明初的学者陶宗仪也写了一首咏雪的“禁体诗”，题为《十一月廿七日雪赋禁体诗一首》：“九冥裁剪密还稀，驴背旗亭索酒时。剡水怀人乘逸兴，梁园授简骋妍词。小寒纪节欣相遇，瑞兆占年定可期。莫塑狮儿供一笑，扫来煮茗快幽思。”终究还是写得很平常，幸好这雪下得巧，恰逢小寒时节，使他顺利凑出两句对仗的吉祥话来。

　　错位的“七草粥”，算是小寒特色的饮食文化之一

　　小寒是二十四节气中的十二月节，十二月又称为腊月。不像清明的青团，夏至的面，冬至的饺子，小寒似乎少有特别规定必须要在这一天吃的食物。传说南京地区有在小寒时吃菜饭的习俗，广东一些地区会吃糯米饭，但起源已很难考证。小寒节俗在今天不是特别突出，这可能是因为古时候在小寒前后经常会遇到两个异常隆重有仪式感的节日，就是腊祭与腊八节。

　　上古时代，每到十二月就会举行重大的祭祀，这就是腊祭。腊祭与夏伏日的伏祭是一年中最重要的两祭，合称“伏腊”。

　　腊祭，“夏曰嘉平，殷曰清祀，周曰大蜡，汉曰腊”，虽然命名不同，性质是相同的，都是用这一年富饶的收获去报答祖先与众多神明，“合聚万物而索飨之也”（《礼记·郊特牲》）。“腊”的本意是干肉，趁天气寒冷干燥时，可以方便地将牲畜的肉类腊制，保存下来。另一种说法见于《风俗通》，称腊与猎相通，可能与田猎文化有关，那么在祭祀中会使用肉类，也是可以想象的了。除了需要准备用作牺牲的肉类，另一个不可缺少的是酒。北齐的魏收有一首《腊节》诗：“凝寒迫清祀，有酒宴嘉平。宿心何所道，藉此慰中情。”酒在祭祀中本来就是非常重要的角色，而在诗人眼中，到了这个寒冷的时候，酒不仅是用来在仪式中表达个人对祖先神明的诚意，更是一种可以温暖脾胃，振奋精神的安慰品。

　　根据《说文解字》，在汉代，腊祭通常在冬至后的第三个戌日举行。但如果冬至这天就是戌日，那么就在冬至后第二个戌日举行。因此具体的日期是浮动的。虽然《礼记·郊特牲》有“天子大蜡八”的写法，但这时还不是后世的腊八节。根据郑玄为《礼记·郊特牲》的注解，“天子大蜡八”意为在周天子的蜡祭上祭祀的神有八种，既包括神农后稷，也包括祛除害兽的猫虎神和掌管虫害的昆虫神，都与农事有关，也会祭祀包括灶神在内的家神。傩祭也是汉代腊祭仪式的一部分，舞者会佩戴傩面，以舞蹈仪式扮演传说角色，借此驱邪。据《后汉书·礼仪志》载“先腊一日，大傩，谓之逐疫”。冬季抵抗力低下，容易出现流行疾病，古人在医药方面还不够昌明的前提下，寄希望于这样的古老仪式活动，希望借助超越的力量保佑健康。今天，傩面与傩舞已经成为了具有独特之美的文化遗产。

　　到了南朝，《荆楚岁时记》的记载中，腊祭的日期发生了改变，变成了“十二月初八日为腊日”，日期与后世的腊八节就变成了同一天。腊日最主要的活动变成了“村人并系细腰鼓，戴胡公头，作金刚力士以逐疫，沐浴转除罪障”。从“金刚力士”一词中，似乎已经可以看出佛教流行中国的影响。并且在仪式上更加重视傩祭的部分，可能由于南朝随着人口南北迁徙，出现了较多的流行病，平均寿命不永，因此尤其重视健康。“其日，并以豚酒祭灶神”，对于灶神的祭祀也在南朝得以延续。

　　最初，《荆楚岁时记》记载的冬至会食用赤豆粥，是为了利用民俗中赤豆的驱邪法力来“禳疫”。但随后的腊祭中则没有食粥相关的说法。一般认为腊八粥的习俗是受到了佛教文化的影响，与释迦牟尼在苦行中生命垂危时，被牧女施舍的乳糜（一种类似牛奶饭的食物）所救，之后成道的传说有关。不少地区至今都有在腊月初八日食粥、施粥，尤其是八宝粥的风俗。掺入杂粮、果脯的粥，营养比单纯的白粥稍稍丰富，作为一种可以丰俭由人、普遍置办的节庆食物，逐渐取代了原本腊祭中肉、酒作为祭品的地位。但是时到今日，每逢腊月，还是有不少人家会预备腊肠、腊肉、酒酿、泡菜、腊八蒜，炖上一锅热气腾腾的羊肉，这里面还是可以看到上古先民“腊祭”风俗的影子。

　　虽然说小寒在中国很少有独特的饮食节俗，但是当中国的节令文化传向海对岸的日本以后，使日本有了一个错位的小寒饮食，就是“七草粥”，在粥中加入七种早春野菜。名字与腊八粥很像，时节也相近，但它其实来自中国另一个传统节日——人日（正月七日）食用“人日七样菜”的风俗，这个风俗可以上溯至汉代，至今在客家人中还保留着。七样菜的品目略有所不同。出现这样的“移花接木”，是因为日本在进入现代以后停用了旧历，旧历的风俗全都改为新历进行。这就导致了一些错乱，比如新历的元宵节看不到满月。相应的，本该在旧历“人日”食用的七样菜，也只好改为公历的1月7日食用。小寒恰好是从公历的1月5日至7日间算起，经常会与人日重叠。中国的人日七样菜中有芹，日本的七草中也保留了芹。在日本根据当地物候改编的日本七十二候里，小寒的初候就是“芹乃荣”，则“七草粥”虽然错位，也算是小寒特色的饮食文化之一了。

　　寒冷是小寒节气最大的特点，御寒变得重要

　　小寒名为“小”寒，据《月令七十二候集解》的解释，是“月初寒尚小……月半则大矣。”前人认为，冬寒、夏暑都该是一月之中由小向大变化的，因此将位于月头的节气小寒、小暑用“小”来起名，将位于月中的中气大寒、大暑用“大”来命名。

　　虽然名为小寒，其实寒一点也不小。北宋的经学家刘敞，也就是前文提到的刘攽的哥哥，在一个小寒时节，冷得实在受不了，写了一首诗来吐槽，开头第一句就说“阴老疑龙战”（《同黄子温小寒》）。这话今天乍看有些难懂，意思却简单。“龙战”是“坤”卦上六爻辞“龙战于野，其血玄黄”。坤卦纯是阴爻，上六爻意味着纯阴发展到了极点，意思就是：今天这根本不是两根阳爻的小寒天气，而是冷到了极点的极点，比冷还要冷，简直让人怀疑是坤卦上六爻才会有的天气嘛！——这确实是经学家才会作出的形容了。

　　俗谚云“小寒大寒，冻作一团”，寒冷的天气，才是小寒节气最大的特点。也正因此，御寒变得重要。古代的防寒手段还是非常有限。壁炉、火墙虽然设计巧妙，但难得一见。一般人还是只能靠火炉，还有“汤婆子”，黄庭坚说“千金买脚婆，夜夜睡天明”（《戏咏煖足瓶二首其一》），价格不菲。白居易可能是最会取暖的诗人，在家里搭了个北方民族的青毡帐，效果立竿见影，“砚温融冻墨，瓶暖变春泉”（《青毡帐二十韵》），还跟朋友刘禹锡写诗炫耀说“青毡帐暖喜微雪，红地炉深宜早寒”（《初冬即事呈梦得》）竟以微雪为可喜，以早寒为可宜，浑然忘了还有许多没有毡帐火炉的人了。到了阳春三月，要将这些御寒物事收起来，白居易还依依不舍地写了首《别毡帐火炉》，与它们话别。至于那些没有毡帐火炉，也买不起汤婆子的人，恐怕只能用接下来指日可待的春天来自我安慰，再忍一忍，再等一等，“莫怪严凝切，春冬正月交”（元稹《咏廿四气诗·小寒十二月节》）。毕竟雁、鹊、雉那些鸟类却都在为天气转暖做起准备了，花信风也吹起来了。冬天来了，春天还会远吗？

　　（作者为文学博士，复旦大学中国古代文学研究中心馆员）

7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）